Question

【題目】下列表示人體內苯丙氨酸的代謝途徑，請根據圖示回答下列問題：

（1）苯丙酮尿癥的直接原因是患者的體細胞中缺少________，導致體內的，苯丙氨酸不能沿正常途徑轉變為酪氨酸，只能轉變為苯丙酮酸。苯丙酮酸在體內積累過多就會對嬰兒對________系統造成不同程度的損害，使其智力低下，且患者尿味異樣。

（2）若在其他條件均正常對情況下，缺少________會使人患尿黑酸癥。

（3）以上實例可以看出，基因通過控制________來控制_______，進而控制生物體的性狀。

Answer 1

【答案】 酶① 神經 酶③ 酶的合成 代謝過程（細胞代謝）

【解析】試題分析：基因控制生物性狀的兩種方式：一是通過控制酶的合成來控制代謝過程，間接控制生物體的性狀；二是通過控制蛋白質的結構直接控制生物體的性狀。據圖分析，圖示代謝過程是由不同的酶催化進行的，而酶是由基因控制合成的，不同的酶缺乏時，都會導致相關代謝過程異常。

（1）根據題圖可知，苯丙氨酸轉變為酪氨酸需要酶①的催化，體細胞中缺少酶①，會使體內的苯丙氨酸不能沿正常途徑轉變為酪氨酸，只能轉變為苯丙酮酸。苯丙酮酸在體內積累過多就使嬰兒的智力低下，可見苯丙酮酸在體內積累過多會損害嬰兒的神經系統。

（2）由題圖知，酶③可將尿黑酸催化生成乙酰乙酸，若在其他條件均正常的情況下，缺少酶③會使尿黑酸在人體內積累，部分尿黑酸隨尿液排出，使人患尿黑酸癥。

（3）根據本題實例可以看出，基因可通過控制酶的合成來控制代謝過程，進而間接控制生物性狀。