Question

【題目】周期性共濟失調(diào)是一種由常染色體上的基因控制的人類遺傳病，患者發(fā)病的分子機理如圖所示。

（1）圖中的過程①正進行的生理過程需要___________進行催化，形成的產(chǎn)物需要在___________中進行加工修飾后參與過程②。與過程②有關(guān)的RNA有___________。

（2）若圖中密碼子乙所代表的三個堿基不對應(yīng)氨基酸，乙的名稱為___________，___________與其相對應(yīng)的tRNA。

（3）已知正常基因和致病基因轉(zhuǎn)錄出的mRNA長度是一樣的，但致病基因控制合成的異常多肽鏈較正常多肽鏈短，請根據(jù)圖示推測其根本原因是____________________。

（4）由圖可知，周期性共濟失調(diào)的致病基因是通過___________直接控制生物體的性狀。

Answer 1

【答案】 RNA聚合酶 細胞核 mRNA、tRNA、rRNA 終止密碼子 不存在 基因中堿基對發(fā)生了替換，使對應(yīng)的密碼子變?yōu)榻K止密碼子 控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)

【解析】試題分析：據(jù)圖分析：過程①表示轉(zhuǎn)錄：在細胞核內(nèi)，以DNA一條鏈為模板，按照堿基互補配對原則，合成RNA的過程；過程②表示翻譯：在細胞質(zhì)中，以信使RNA為模板，合成具有一定氨基酸順序的蛋白質(zhì)的過程。基因突變后信使RNA上對應(yīng)的密碼子變?yōu)榻K止密碼子，使得翻譯的肽鏈縮短。

（1）由以上分析可知，圖中的過程①是轉(zhuǎn)錄，此過程需要RNA聚合酶進行催化，形成的mRNA在細胞核中加工修飾后才能作為翻譯的模板；過程②為翻譯，需要mRNA為模板，tRNA運輸氨基酸，發(fā)生在由rRNA和蛋白質(zhì)構(gòu)成的細胞器核糖體中。

（2）若乙所代表的三個堿基不對應(yīng)氨基酸，則乙為終止密碼子，沒有與其相對應(yīng)的tRNA。

（3）雖然正常基因和致病基因轉(zhuǎn)錄出的mRNA長度是一樣的，但是由于基因中堿基發(fā)生替換，使對應(yīng)的密碼子變?yōu)榻K止密碼子，導致致病基因控制合成的異常多肽鏈較正常多肽鏈短。

（4）由圖可知，周期性共濟失調(diào)的致病基因是通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物體的性狀。