Question

【題目】人類的血紅蛋白分子分別由兩條各含有141個氨基酸的鏈和兩條各含有146個氨基酸的鏈構成，其中鏈上的第6位氨基酸是谷氨酸。運輸該氨基酸的轉運RNA一端的三個堿基是CUU或CUC，當谷氨酸被纈氨酸（密碼子GUA或GUG）替代時，則會導致鐮刀型細胞貧血癥。該病是發生在西部非洲較常見的一種隱性遺傳病。請分析回答：

（1）血紅蛋白的作用是____________，含___無機鹽是血紅蛋白的重要原料。

（2）控制人類血紅蛋白的基因合成至少有________個堿基，在合成蛋白質的過程中將失去_________分子水。

（3）正常血紅蛋白基因中，決定鏈第6位谷氨酸的堿基對組成是____________，若發生鐮刀型細胞貧血癥，其堿基對將變為_______________。

Answer 1

【答案】運輸氧氣 Fe 3444 570

【解析】

基因突變是指基因中堿基對的增添、缺失或改變。鐮刀型細胞貧血癥患者與正常人的血紅蛋白比較，β鏈上第6位氨基酸發生了改變，這說明鐮刀型細胞貧血癥形成的原因是發生了堿基對的替換，即基因突變。據此答題。

（1）血紅蛋白的作用是運輸氧氣，Fe是血紅蛋白的重要原料。

（2）控制人類血紅蛋白的基因合成至少有（141×2＋146×2）×6＝3 444個堿基，在合成蛋白質的過程中將失去（141×2＋146×2）－4＝570個水分子。

（3）正常血紅蛋白基因中，決定β鏈第6位谷氨酸的堿基對組成是，若發生鐮刀型細胞貧血癥，其堿基對將變為。